Le plus grave des shunts gauche-droite. Il associe une C.I.A basse type ostium primum et une communication interventriculaire, réalisant ainsi un large défect, associé à des anomalies des valves mitrale et tricuspide.
Il s'observe fréquemment dans la Trisomie 21 (représentant la moitié des cardiopathies des enfants trisomiques).
La cure chirurgicale en est difficile.
L'aspect clinique le plus habituel correspond à la persistance d'un petit canal à faible débit. L'attention est attirée chez un jeune enfant par la découverte d'un souffle au foyer pulmonaire ou surtout en région sous-claviculaire gauche, qu'une auscultation attentive permet d'affirmer comme continu (témoignant d'une communication entre deux cavités dont la pression est différente non seulement en systole mais également en diastole) et de timbre "tunnellaire". Le diagnostic est confirmé par l'écho-Doppler et conduit à la section-suture chirurgicale (ou à la fermeture par ombrelle per-cutanée) systématique pour éviter une greffe bactérienne qui peut être dramatique.
Plus rare est la persistance d'un large canal artériel à débit important responsable chez le nourrisson d'un souffle continu ou seulement systolique, d'un deuxième bruit augmenté au foyer pulmonaire et d'un roulement diastolique de débit à la pointe. Les pouls périphériques sont augmentés et l'insuffisance cardiaque fréquente. Sur la radiographie le coeur est augmenté de volume et les poumons sont hypervascularisés. L'électrocardiogramme objective une hypertrophie ventriculaire gauche diastolique. La section suture est nécessaire pour éviter l'insuffisance cardiaque et l'hypertension artérielle pulmonaire.
Il s'observe fréquemment dans la Trisomie 21 (représentant la moitié des cardiopathies des enfants trisomiques).
La cure chirurgicale en est difficile.
2.5 Canal artériel (P.C.A)
C'est la persistance après la naissance du canal artériel permettant normalement au cours de la vie intra-utérine le passage du sang du tronc de l'artère pulmonaire l'aorte descendante.L'aspect clinique le plus habituel correspond à la persistance d'un petit canal à faible débit. L'attention est attirée chez un jeune enfant par la découverte d'un souffle au foyer pulmonaire ou surtout en région sous-claviculaire gauche, qu'une auscultation attentive permet d'affirmer comme continu (témoignant d'une communication entre deux cavités dont la pression est différente non seulement en systole mais également en diastole) et de timbre "tunnellaire". Le diagnostic est confirmé par l'écho-Doppler et conduit à la section-suture chirurgicale (ou à la fermeture par ombrelle per-cutanée) systématique pour éviter une greffe bactérienne qui peut être dramatique.
Plus rare est la persistance d'un large canal artériel à débit important responsable chez le nourrisson d'un souffle continu ou seulement systolique, d'un deuxième bruit augmenté au foyer pulmonaire et d'un roulement diastolique de débit à la pointe. Les pouls périphériques sont augmentés et l'insuffisance cardiaque fréquente. Sur la radiographie le coeur est augmenté de volume et les poumons sont hypervascularisés. L'électrocardiogramme objective une hypertrophie ventriculaire gauche diastolique. La section suture est nécessaire pour éviter l'insuffisance cardiaque et l'hypertension artérielle pulmonaire.
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