Cardiopathies par obstacle

5.1 Sténoses de la voie pulmonaire

Elles peuvent siéger à tous les niveaux mais le plus souvent l'obstacle est valvulaire (rétrécissement pulmonaire orificiel) l'orifice étant constitué par un dôme plus ou moins épais.
Il y a peu de signes fonctionnels au début et le diagnostic est le plus souvent évoqué à l'auscultation devant un souffle systolique 3 à 4/6, siégeant au foyer pulmonaire, irradiant dans l'espace interscapulovertébral accompagné d'un deuxième bruit diminué.
A la radio, l'arc moyen gauche est nettement convexe ("en oeuf") et les artères pulmonaires plus ou moins grêles.
L'électrocardiogramme montre une surcharge ventriculaire droite isolée.
L'électrocardiogramme confirme la sténose et le Doppler en évalue le degré.
L'évolution peut se faire au fil des ans vers l'insuffisance cardiaque et si le rétrécissement est serré (gradient VD-AP > 50 mm Hg) il faut le supprimer. La valvuloplastie par ballonnet donne le plus souvent de très bons résultats.

5.2 Sténoses de la voie aortique

5.2.1 Le rétrécissement aortique congénital

Il siège le plus souvent au niveau orificiel mais peut être aussi sous-orificiel (voire sus-orificiel).
Il est en règle révélé par un souffle méso-systolique maximum au foyer aortique.
L'E.C.G peut montrer une H.V.G.
L'écho-Doppler affirme le diagnostic et précise la sévérité.
L'évolution dans les formes sévères est dominée par le risque d'insuffisance cardiaque et de mort subite.

5.2.2 La coarctation aortique

C'est la sténose de l'isthme de l'aorte (partie initiale de l'aorte descendante). 2 Formes essentielles :
 
5.2.2.1 La coarctation de l'enfant
 
L'examen révèle 3 signes évocateurs :

• un souffle systolique doux au bord gauche du sternum et dans l'espace interscapulovertébral (où il peut prédominer) ;
• des artères fémorales peu battantes, voire non perceptibles ;
• une H.T.A. aux membres supérieurs.

La radiographie peut montrer une incisure au niveau de l'aorte descendante.
L'écho par voie supra-sternale peut visualiser la coarctation dans la plupart des cas.
L'évolution est dominée par le risque de complications liées à l'hypertension artérielle (et notamment d'accidents vasculaires cérébraux).
L'intervention chirurgicale est impérative. Elle consiste le plus souvent en la résection-suture de la région isthmique (intervention de Crafoord)
 
5.2.2.2 La coarctation du nourrisson
 
Se révèle le plus souvent dans les premières semaines de la vie par une insuffisance cardiaque.
Elle sera évoquée sur la non pulsatilité des pouls fémoraux.