Shunts droite-gauche

3.1 Généralités

Le trouble physiopathologique des shunts droite-gauche est constitué par l'hypoxémie artérielle responsable des manifestations cliniques :

3.1.1 La cyanose

Caractérise les cardiopathies avec shunt droite-gauche.
Elle se définit par la coloration bleu-violacée des téguments et des muqueuses apparaissant lorsque le sang capillaire moyen contient > 5 g d'hémoglobine réduite pour l00 ml de sang.
Cette désaturation excessive du sang capillaire peut provenir :
- soit d'une augmentation de la désaturation veineuse par ralentissement circulatoire (cyanose périphérique),
- soit d'un défaut de la saturation artérielle :

• par anomalie de l'hémostase pulmonaire ;
• par shunt droite-gauche central, avec passage du sang dénaturé dans le sang artériel = cardiopathie cyanogène.

Cliniquement : la cyanose est plus ou moins évidente, surtout nette au niveau des lèvres et des extrémités.

3.1.2 La polyglobulie

Fonction du degré de désaturation artérielle, elle est compensatrice.
Elle entraîne :
- une augmentation de l'hémoglobine ;
- une augmentation de l'hématocrite (d'où une hyperviscosité sanguine) ;
- des anomalies de l'hémostase (hypercoagulabilité).

3.1.3 Les complications de l'hypoxie

Sont constituées par :
- les crises d'anoxie : accentuation brutale de la cyanose, avec malaise, hypotonie, perte de connaissance.
- les accidents neurologiques toujours à redouter :

• accidents thromboemboliques notamment cérébraux ;
• abcès du cerveau (germes non filtrés au niveau du poumon).

3.2 Tétralogie de Fallot

Le plus fréquent des shunts droite-gauche.

3.2.1 Anatomie

4 éléments, dont les 2 premiers seuls sont essentiels :
 

- C.I.V ; - Sténose pulmonaire (infundibulaire + valvulaire + ou - branches) ; - Dextroposition aortique ; - H.V.D.

3.2.2 Physiopathologie

Egalité des pressions ventriculaires droites et gauches ;
Shunt D-G : cyanose ;
Débit pulmonaire diminué.

3.2.3 Clinique

La cyanose apparaît plus ou moins tôt selon l'importance de la sténose de la voie pulmonaire (souvent vers 3-6 mois, mais parfois plus tardivement).
Auscultation :
- souffle systolique 3-4/6 au bord gauche ;
- B2 diminué le plus souvent.
Radio :
- typiquement : Coeur "en sabot" avec arc moyen creux et pointe soulevée ;
- vascularisation pulmonaire diminuée.
E.C.G :
- hypertrophie ventriculaire droite "type égalité de pression" avec transition dès V2.
Echo :
- affirme le diagnostic en montrant l'aorte "à cheval" sur le septum interventriculaire et la sténose pulmonaire.
L'examen hémodynamique et angiographique précise l'anatomie de la voie pulmonaire et les sténoses éventuelles au niveau des branches.
L'évolution se fait en règle vers l'aggravation de la cyanose avec risques de malaises et d'accidents neurologiques.
Le traitement ne peut être que chirurgical :
- soit intervention palliative chez le petit nourrisson de type anastomose de Blalock (entre l'artère sous-clavière et l'artère pulmonaire pour amener davantage de sang à être oxygéné) ;
- soit intervention réparatrice chez l'enfant plus grand (fermeture de la C.I.V + élargissement de la voie pulmonaire avec ou sans patch).